WWW.DISS.SELUK.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА
(Авторефераты, диссертации, методички, учебные программы, монографии)

 

ГБОУ ВПО Амурская ГМА Минздрава России

Кафедра кожных и венерических болезней

Котова И. С., Шишева Р. А.

Учебное пособие

«Ангииты кожи»

Для студентов лечебного факультета

Благовещенск 2013 г.

2

ГБОУ ВПО Амурская ГМА Минздрава России

Кафедра кожных и венерических болезней

Котова И. С., Шишева Р. А.

Учебное пособие «Ангииты кожи»

Для студентов лечебного факультета Благовещенск 2013 г.

3 УДК 616.5 - 002 Учебное пособие составлено сотрудниками кафедры кожных и венерических болезней ГБОУ ВПО Амурская ГМА: ассистентами кафедры Котовой И. С., Шишевой Р. А.

Рецензенты:

асс. кафедры госпитальной хирургии с курсом детской хирургии ГБОУ ВПО Амурская ГМА, к. м. н. Мазуренко А. А.

д. м. н., профессор каф. госпитальной терапии с курсом клинической фармакологии ГБОУ ВПО Амурская ГМА Войцеховский В. В.

Учебное пособие предназначено для студентов лечебного факультета Пособие одобрено, утверждено и рекомендовано к печати центральным координационным методическим советом ГБОУ ВПО Амурская ГМА.

@ ГБОУ ВПО Амурская ГМА Минздрава России @ И. С. Котова, Р. А. Шишева

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ……………………………………………………………………………….. 1. Этиология и патогенез ангиитов кожи………………………………………….. 2. Классификации ангиитов………………………………………………………... 3. Клиническая картина ангиитов…………………………………………………. 4. Лечение ангиитов……………………………………………………………….... 5. Типовые клинические задачи……………………………………………………. 6. Тестовые задания для самоконтроля……………………………………………. 7. Список использованных источников литературы……………………………... ПРИЛОЖЕНИЕ…………………………………………………………………………... Введение Сосудистые поражения кожи относятся к нередким и зачастую довольно тяжелым дерматозам, представляющим до сих пор большую проблему в теоретической и практической дерматологии. Основное место в этой обширной группе дерматозов занимают воспалительные поражения сосудов кожи и подкожной клетчатки - так называемые ангииты, или васкулиты, кожи.

Термин "ангиит" (от греч. angion -сосуд) признается в настоящее время этимологически более удачным, чем "васкулит" (от лат. vasculum - сосудик), так как при ангиитах поражаются сосуды различного калибра (от магистральных до капилляров), а не только самые мелкие. По своему содержанию термины "ангиит" и "васкулит" в настоящее время являются синонимами.





Ангиитами (васкулитами) кожи называют дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Этиология и патогенез васкулитов во многом еще остаются неясными. В последние годы все большее распространение получает теория иммунокомплексного генеза васкулитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов. Роль антигена в зависимости от причины васкулита, вероятно, выполняет тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок, а антителом является соответствующий иммуноглобулин. Циркулирующие в крови иммунные комплексы при благоприятных условиях, исключающих или тормозящих их естественную элиминацию, осаждаются субэндотелиально в сосудистых стенках и вызывают их воспаление. К благоприятствующим отложению иммунных комплексов моментам относят их усиленное образование, длительную циркуляцию в кровяном русле, повышение внутрисосудистого давления, замедление тока крови, нарушения в системе иммунного гомеостаза. Среди этиологических факторов, приводящих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную (реже общую) инфекцию, обусловленную стафилококком или стрептококком, микобактериями туберкулеза, энтерококками, дрожжевыми и другими грибами, вирусом гриппа. О сенсибилизирующем влиянии инфекции на сосудистые стенки свидетельствуют положительные результаты внутрикожных проб с соответствующими антигенами. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в настоящее время отводится лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам. Существенную роль в патогенезе васкулитов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Васкулиты кожи часто являются кожным синдромом различных острых и хронических инфекций (грипп, туберкулез, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), криоглобулинемии, болезней крови, различных опухолевых процессов.

В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе васкулитов (ангиитов) кожи. Значительная часть этих нозологии имеет между собой большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентичностью, что следует иметь в виду при постановке диагноза. До сих пор нет единой общепринятой классификации васкулитов кожи, что объясняется недостаточной изученностью этиологии, патогенеза, клинического течения и ряда других вопросов, связанных с этой сложной группой дерматозов. Естественно, что идеальной была бы классификация, построенная на основе этиологического фактора. Эту попытку сделал Л.

Попов (1961).





Инфекционные: пурпура Шенлейна-Геноха, ангиодерматит Гужеро-Блюма, трехсимптомная болезнь Гужеро-Дюперра.

Токсико-аллергические, связанные с приемом сульфаниламидов, бутадиена, пирамидона, прокаина, йода и других лекарственных средств: узловатая эритема, токсические пурпуры, токсикоаллергический острый некроэпидермолиз и т. д.

Анафилактические: нодулярный васкулит Монтгомери, О'Лири и Баркера, некоторые мигрирующие флебиты, аллергический панваскулит Гаркави, гранулематозный васкулит Руитера, сывороточная болезнь.

Аутоиммунные: узловатый панваскулит, флебит Мондора, мигрирующая эритема.

Аллергические васкулиты, развившиеся в результате солнечной радиации, лучистой энергии, метеорологических и температурных влияний.

Важной в практическом отношении (прогноз течения, значимость глубины иммунологических нарушений, выбор тактики терапии) является классификация системных васкулитов, составленная Н. Е. Ярыгиным (1975). Все аллергические васкулиты с гиперергической характеристикой патоморфологических изменений разделены им на 2 большие группы, развитие которых обусловливается обратимыми иммунными и труднообратимыми (или необратимыми) иммунными нарушениями, ведущими к тяжелым склеротическим и стенозирующим изменениям, вследствие, по-видимому, персистенции явлений аутоиммуноагрессии.

1. Острые (подострые) непрогрессирующие васкулиты, возникающие при одномоментных («разовых») либо повторных аллергических реакциях с обратимыми иммунными нарушениями:

а) инфекционные аллергические, развивающиеся при инфекционных заболеваниях, сопровождающихся сенсибилизацией организма;

б) лекарственные аллергические (возникают при приобретенной повышенной чувствительности организма к лекарственным препаратам, лечебным сывороткам, вакцинам);

в) аллергические, появление которых обусловливается гиперчувствительностью организма к пневмоаллергенам, некоторым пищевым продуктам (трофоаллергенам) и другим факторам.

проявляющиеся рецидивирующими аллергическими реакциями:

а) аллергические поражения сосудов при коллагеновых заболеваниях (болезни волчанка, системная склеродермия);

б) аллергические изменения сосудов при заболеваниях, входящих в группу так называемых системных васкулитов (васкулиты с иммунными нарушениями - узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, болезни Винивартера-Бюргера, Хортона, Такаясу, Шенлейна-Геноха, синдром Гудпасчера, болезни Мошкович, Хаммена-Рича);

в) аллергические сосудистые поражения при сочетанных формах системных васкулитов и коллагеновых заболеваний (например, при наличии у больного клинико-анатомических признаков болезни Шенлейна-Геноха и узелкового периартериита, ревматизма и болезни Такаясу).

Васкулиты подразделяют на генерализованные, или системные, и регионарные, развивающиеся как ограниченный местный процесс в определенной области сосудистой системы, нередко лишь в одном органе. Помимо первичных васкулитов, являющихся первичным и основным проявлением, как правило, аллергического патологического процесса, выделяют также и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся чаще на почве определенного инфекционного (сыпной тиф, лепра, туберкулез и др.), токсического (свинцовая интоксикация и др.) или аутоиммунного (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит и др.) заболеваний.

К первичным относится ряд системных васкулитов (геморрагический васкулит, узелковый периартериит, облитерирующий тромбангиит, гранулематоз Вегенера, мезоартериит гигантоклеточный гранулематозный — болезнь Хортона), а также некоторые клинические формы сосудистых поражений кожи, не яачяющихся обычно системным процессом:

геморрагический лейкокластический микробид, узелковый некротический васкулит, артериолит Руитера, узловая эритема.

С. Т. Павлов, О. К. Шапошников (1966), предложив подробную систематику сосудистых поражений кожи, относят аллергические васкулиты кожи к разделу ангиопатий, т. е. дерматозов, основой развития которых являются обратимые изменения сосудистой стенки, обусловленные в основном физико-химическими нарушениями ее. До известной степени процесса они не определяются морфологически, хотя в ряде случаев могут быть выявлены функциональными методами исследования. В группу ангиопатий, кроме аллергических васкулитов, автором главы отнесены крапивница, сосудистые дистрофии инфекционно-токсического происхождения, геморрагические диатезы, обусловленные, как правило, нарушением системы крови, а также геморрагическипигментные дерматозы. Авторы придерживаются топографического принципа классификации аллергических васкулитов.

I. Поверхностные аллергические васкулиты:

токсикоз).

2. Геморрагический лейкокластический микробид;

3. Узелковый некротический васкулит.

4. Аллергический артериолит.

5. Узелковый периартериит (при этой форме могут наблюдаться также и глубокие сосудистые поражения).

Глубокие аллергические васкулиты:

1. Острая узелковая эритема.

2. Хроническая узловатая эритема, включающая три клинических варианта:

а) обычная форма или популярный васкулит Монтгомери, О'Лири и Баркера, б) мигрирующая узловатая эритема, в) подострый мигрирующий гиподермит Вилановы и Пиноля.

Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно берутся клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Для практических целей разработана рабочая классификация васкулитов (ангиитов) кожи (О. Л. Иванов, 1997).

Полиморфный дермальный ангиит уртикарный тип Уртикарный васкулит геморрагический тип папулонодулярный тип папулонекротический тип пустулезно-язвенный тип тип полиморфный тип Хроническая пигментная петехиальный тип телеангиэктатический тип лихеноидный тип экзематоидный тип Ливедоангиит Узловатый ангиит: острая узловатая эритема хроническая узловатая эритема мигрирующая узловатая Вилановы - Пиноля. растущий по эритема Узловато-язвенный ангиит Представленная классификация включает наиболее часто встречающиеся формы кожных ангиитов. Помимо редких вариантов, не вошедших в данную классификацию, существуют также переходные и смешанные формы ангиитов кожи, сочетающие признаки двух и более разновидностей ангиитов.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов, 1990):

1. Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении;

2. Возраст моложе 20 лет;

3. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, кишечное кровотечение;

4. Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.

Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Согласительная Конференция (ЧэппелХилл, 1993) разработала определения и номенклатуру наиболее часто встречающихся форм системных васкулитов.

Рекомендуемая классификация основана на калибре вовлеченных в патологический процесс сосудов и считается в настоящее время предпочтительной (табл.) Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов (из G.V. Ball — Ассоциированный с вирусом гепатита В — Семейная средиземноморская лихорадка — Кожный узелковый полиартериит — Болезнь Кавасаки — Микроскопический полиангиит (полиартериит) — Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани — Синдром Бехчета — Кожный лейкоцитокластический ангиит — Паранеопластический васкулит — Криоглобулинемический васкулит — Болезнь Дего Неоднократно предпринимались попытки положить в основу классификации васкулитов патогенетический принцип, но, поскольку в развитии этих заболеваний играют роль несколько патогенетических механизмов, часто сходных или перекрестных, широкого распространения такая классификация не получила. Тем не менее, классификация, основанная на иммунных механизмах развития системных васкулитов, имеет большое клиническое значение.

Классификация васкулитов по патогенезу (по B.F. Haynes, 1992) Васкулиты, ассоциированные с иммунными — Пурпура Шенляйн—Геноха Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими — Синдром Гудпасчера Васуклиты, ассоциированные с AN С А — Гранулематоз Вегенера При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного.

В зависимости от активности выделяют следующие фазы заболевания:

полная ремиссия - отсутствие признаков активности (общий счт 0—1 балл) и необходимости в терапии при нормальном уровне СРВ;

частичная ремиссия — уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов неактивная фаза - ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии;

большое обострение - вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (лгких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом отмечается увеличение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адекватной терапии (ГК и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза);

малое обострение - возврат заболевания с увеличением обшей суммы с 0- В основе патогенеза аллергических васкулитов лежат иммунологические реакции.

Это подтверждается обнаружением иммуноглобулинов и комплемента в свежих очагах поражения у больных геморрагическим васкулитом, артериолитом Руитера, криоглобулинемическими васкулитами и некоторыми глубокими васкулитами.

Для поверхностных васкулитов характерно наличие в очагах поражения кожи иммунного комплекса, который обнаруживается независимо от длительности болезни.

Почти постоянное присутствие фиксированного иммунного комплекса в очаге, а также выявляемые те или иные патоморфологические признаки реакции Артюса подтверждают аллергическую природу поверхностных васкулитов. В этих случаях имеет место гиперчувствительность немедленного типа, которая развивается на различный иммунный комплекс, фиксирующий комплемент.

При острых формах поверхностных васкулитов характерно локализованное расположение компонентов иммунного комплекса, ограниченное сосудистыми стенками и периваскулярными зонами дермы.

При васкулитах с хронически рецидивирующим течением обычно наблюдается распространенная локализация, когда иммунный комплекс в виде конгломератов обнаруживается, кроме сосудистых структур, также в области базальной мембраны кожи, в подсосочковом слое дермы. Но и в этом случае расположение иммунного комплекса, как правило, соответствует глубине (уровню) поражения кожи.

При глубоких васкулитах кожи, в частности при узловатой эритеме, иммунный комплекс в очаге поражения выявляется лишь у больных с большой давностью заболевания, имеющего хронически рецидивирующее течение. Локализация компонентов иммунного комплекса чаще распространенная: как в стенках сосудов глубоких слоев дермы, подкожной клетчатки, так и диффузно.

Поверхностные и глубокие васкулиты кожи характеризуются наличием в крови сосудистых (капиллярных и венозных) антигенов, которые обнаруживаются у большинства больных при распространенном процессе уже со 2-й недели заболевания и отсутствуют при наличии единичных очагов поражения. Как правило, при поверхностных формах чаще выявляется капиллярный, реже — капиллярный и венозный антигены. При узловатой эритеме обнаруживаются два сосудистых антигена. По мере выздоровления указанные антигены исчезают и вновь появляются при рецидиве заболевания.

Клинические проявления кожных васкулитов чрезвычайно многообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих клинически эту группу дерматозов:

• воспалительный характер изменения кожи;

• склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;

• симметричность поражения;

• полиморфизм элементов сыпи (обычно эволюционный);

• первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях • наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;

• нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной • течение острое или с периодическими обострениями.

Полиморфный дермальный ангиит, как правило, имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается чрезвычайно разнообразной морфологической симптоматикой, что и породило его путанную и обильную номенклатуру. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже — на слизистых оболочках. Наблюдаются волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно сохраняется в течение длительного времени (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам. Начало болезни и ее рецидивы зачастую провоцируются острыми инфекционными заболеваниями (ангина, грипп, ОРЗ), переохлаждением, физическим или нервным перенапряжением, реже — приемом каких-либо медикаментов или пищевой непереносимостью. В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные типы поверхностного дермального ангиита. Однако нередко разные элементы комбинируются, создавая картину полиморфного типа ангиита.

Уртикарный тип, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном ангиите отличаются особой стойкостью, сохраняясь на протяжении 1-3 суток (иногда и дольше). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения кожи.

Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т. е. признаки системного поражения. При обследовании может выявляться гломерулонефрит. У больных отмечают также повышение СОЭ, гипокомплементемию, повышение активности лактатдегидрогеназы, положительные воспалительные пробы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта.

Уртикарным ангиитом болеют чаще женщины среднего возраста. Диагноз окончательно подтверждается патогистологическим исследованием кожи, при котором обнаруживают картину лейкоцитокластического ангиита.

Рис. 5 Типичная локализация высыпаний при аллергическом васкулите.

Геморрагический тип наиболее характерен для поверхностного ангиита. Самым типичным симптомом при этом варианте является так называемая «пальпируемая пурпура» — отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, что отличает их от симптомов других пурпур, в частности от болезни Шамберга-Майокки. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой рта и зева. Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна- Геноха, которая чаще наблюдается у детей.

Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлых очертаний величиной с чечевицу или мелкую монету, иногда больше, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной до лесного ореха, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными не шелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной корочки.

При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.

Пустулезно-язвенный тип начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшнокрасного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические рубцы, длительно сохраняющие воспалительную окраску.

Некротически-язвенный тип является наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита. Он начинается остро (иногда молниеносно) и принимает затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать геморрагическое пятно или пузырь. Процесс развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой.

Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойнонекротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, содержат гнойное отделяемое, медленно рубцуются.

Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюпера и идентичного ему полиморфно-нодулярного артериолита Рюитера.

Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки) представляет собой хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей можно выделить следующие разновидности (типы) геморрагически-пигментных дерматозов.

Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) — основное заболевание этой группы, являющееся как бы родоначальником для других его форм, характеризуется множественными мелкими точечными геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые пятна гемосидероза различной величины и очертаний. Высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин.

Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами — медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий на слегка атрофичной коже, а периферическая — из мелких петехий на фоне гемосидероза (здесь элементы болезни Шамберга ассоциируются с телеангиэктазиями).

Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодерматит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими узелками почти телесного цвета, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями, что наводит на мысль о болезни Шамберга-Майокки с лихеноидными высыпаниями.

Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капенатакиса) отличается наличием в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуло-везикул, корочек), сопровождающихся выраженным зудом.

Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин, обычно в период полового созревания. Первыми его симптомами являются стойкие ливедо-синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

Узловатый ангиит (узловатый васкулит) включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.

Острая узловатая эритема — классический, хотя и не самый частый вариант заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечается повышение температуры тела до 38— 39°С, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2—3 недель, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдается.

Хроническая узловатая эритема — самая частая форма кожного ангиита, отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне сосудистых и аллергических заболеваний, очагов фокальной инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще всего возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов — голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и выражены слабо. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы рассасываются, а на смену им появляются другие.

Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое, реже хроническое течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит асимметричный характер и начинается с появления одиночного плоского узла на переднебоковой поверхности голени. Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной более насыщенной периферической зоной.

Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени. Поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).

Узловато-язвенный ангиит в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы, но вследствие весьма характерных клинических особенностей, сближающих его с индуративной эритемой, заслуживает обособления. Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску, но иногда процесс начинается с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву. После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках.

Характерна хроническая пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин среднего возраста, иногда у мужчин.

Клиническая картина узловато-язвенного ангиита зачастую полностью симулирует индуративную эритему Базена, с которой должна проводиться самая тщательная дифференциальная диагностика.

При кожных васкулитах можно выделить прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии, особенности которых не требуют дополнительной характеристики и легко идентифицируются.

Степень активности определяется распространенностью кожного поражения, наличием общих явлений и признаков поражения других органов и систем, а также изменениями лабораторных показателей.

В практических целях выделяют две степени активности:

При активности первой степени поражение носит локализованный характер, представлено небольшим или умеренным числом высыпаний, отсутствуют общие явления (лихорадка, недомогание, головная боль), нет признаков вовлечения других органов, лабораторные показатели существенно не отклоняются от нормы.

При активности второй степени процесс носит диссеминированный характер, сыпь обильная, имеются общие явления (познабливание, лихорадка от субфебрильной до гектической, общая слабость, головная боль), выявляются признаки системности (артралгии, миалгии, лимфаденопатии, желудочно-кишечные расстройства), наблюдаются отклонения различных лабораторных показателей (повышение СОЭ до 20 мм/ч и более, лейкоцитоз или лейкопения, эозинофилия, снижение содержания гемоглобина, тромбоцитопения, повышение содержания общего белка, - или -глобулинов, изменение содержания отдельных иммуногобулинов, снижение уровня комплемента, появление Среактивного белка, положительные пробы на ревматоидный фактор, появление АНФ и антител к ДНК, высокие титры антистрептолизина-О и антигиалуронидазы, снижение уровня фибринолиза).

1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).

2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).

3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма 4. Оценка признаков системности (исследование по показаниям).

5. Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности 6. Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.

7. Патогенетическое лечение.

8. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение кожного васкулита зависит от формы заболевания, стадии процесса и степени его активности.

Больные с I степенью активности подлежат госпитализации или домашнему режиму в прогрессирующей стадии заболевания, особенно при наличии неблагоприятных профессиональных условий.

При II степени активности процесса больным необходимо обследование и лечение в условиях стационара.

1. Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. В то же время полезна гимнастика в постели для улучшения кровообращения. Постельный режим следует соблюдать до перехода в прогрессирующую стадию.

2. Больные, особенно в период обострения, должны соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки; острые, копченые, соленые и жареные блюда; консервы, шоколад, крепкий чай и кофе; цитрусовые).

3. Всем больным следует проводить терапию, направленную на ликвидацию причины заболевания (санация очага фокальной инфекции, лечение микоза стоп или основного общего заболевания).

4. Необходимо исключить воздействие провоцирующих обострение заболевания факторов (переохлаждение, курение, длительные ходьба и стояние, ушибы, подъем тяжестей). В острых случаях патогенетически показан плазмаферез.

Двигательный режим. В острый период болезни необходимо резкое ограничение двигательной активности (постельный режим) до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний; через 5-7 дней после последних высыпаний режим постепенно становится менее строгим. При нарушении постельного режима возможны повторные высыпания, объясняемые как «ортостатическая пурпура». В среднем длительность такого режима составляет 3-4 недели. При нефрите длительность постельного режима зависит от его течения. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму.

Рекомендуется также предотвратить воздействие различных провоцирующих обострение факторов (переохлаждение, курение, длительная ходьба, стояние, ушибы, поднятие тяжестей и др.) Диета. Очень важно исключить дополнительную сенсибилизацию больных, в т. ч.

и пищевыми аллергенами, поэтому необходима элиминационная (гипоаллергенная) диета:

исключаются экстрактивные вещества, яйцо, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, клубника, земляника, красные яблоки, сдоба, продукты промышленного консервирования, а также индивидуально непереносимые пищевые продукты.

С учетом сложности и многофакторности патогенеза АК важное значение приобретают разработка и применение новых эффективных методов лечения полинаправленного действия. Все предложенные в настоящее время методы устраняют или корректируют различные звенья патогенеза.

Всем пациентам с АК обеспечивается казуальная терапия, направленная на ликвидацию причины заболевания. Если таковой является фокальная инфекция, то проводится санация очага воспаления (например, тонзиллэктомия при АК на фоне хронического тонзиллита). В случае, когда АК является синдромом какого-либо общего заболевания (системного АК, злокачественного новообразования и т. п.), в первую очередь обеспечивается лечение основного процесса.

В ряде случаев имеется четкая связь АК с какой - либо инфекцией.

Оправданно назначение антибиотиков нового поколения - малоаллергизирующих, с широким спектром действия, одно-двукратным суточным приемом в возрастных дозах.

Наиболее эффективны макролиды (сумамед, клацид).

Если установить связь кожного процесса с какой-либо индуцирующей патологией не представляется возможным, то проводится неспецифическая противовоспалительная и противоаллергическая терапия. При низкой активности процесса может оказаться достаточным назначение нестероидных противовоспалительных препаратов (бутадион, бруфен, индометацин, вольтарен) в сочетании с антигистаминными (супрастин, тавегил, димедрол, диазолин, фенкарол), которые, однако, не всегда дают стойкий результат. В последнее время используют новые антигистаминные средства (кестин, кларитин, зиртек, эриус).

При всех формах АК проводят витаминотерапию (с акцентом на аскорбиновую кислоту и рутин). Пациентам с АК особенно в период обострения назначают гипоаллергенную диету.

Широкое распространение при лечении АК имеют ГКС. В настоящее время они являются наиболее мощными противовоспалительными препаратами. Данные препараты широко используются для лечения практически всех форм АК. Однако по мнению ряда авторов, ГКС так же, как и цитостатики, могут быть назначены только в случае тяжелых полиморфных форм АК, таких как некротически-язвенная, папулонекротическая, пустулезно-язвенная. В зависимотсти от концентрации ГКС влияют на гиперактивацию иммунной системы в процессе развития иммунного ответа посредством изменения секреции различных иммуноцитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО, -интерферон), уменьшая тем самым воспаление. Наиболее распространены следующие препараты: преднизолон (по 5мг 4 раза в сутки), триамцинолон (4-48 мг в сутки), дексавен (4-8 мг в сутки). Имеются данные об использовании метода пульс-терапии ГКС. Под пульс-терапией подразумевают капельное (в течение 30-60 мин) внутривенное введение больших доз (около 1г) ГКС 1 раз в день на протяжении 3 суток. Наиболее часто для проведения пульс-терапии назначают метилпреднизолон.

При лечении некротических и язвенных форм полиморфного дермального АК, а также тяжелых форм ливедо-ангиита для усиления терапевтического воздействия вместе с кортикостероидами показано применение цитостатических иммуннодепрессантов:

циклофосфамида (ЦФ), азатиоприна или метотрексата. В данном случае учитывается способность этих препаратов к подавлению функциональной активности и элиминации сенсибилизированных лимфоидных клеток из кровотока.

ЦФ используется для лечения различных форм АК более 30 лет, воздействует на различные звенья патогенеза АК:

a. вызывает абсолютную Т- и В-лимфопению с преимущественной b. подавляет синтез антител В-лимфоцитами;

c. подавляет активность нейтрофилов и натуральных киллеров, активированных Т-лимфоцитами;

d. уменьшает экспрессию на поверхности эндотелиальных клеток молекул e. На практике используют два варианта введения ЦФ:

1. прием per os в средних терапевтических дозах (0,2 г в сутки) 2. пульс-терапию, представляющую собой комбинированное применение метипреда и циклофосфана. Эта методика состоит из 3-дневной пульстерапии метипредом с добавлением циклофосфана во 2-е сутки из расчета 15-20 мг на 1 кг массы тела больного. Циклофосфан разводят в одном флаконе с метипредом в физиологическом растворе или 5% растворе глюкозы и вводят внутривенно капельно в течение 35-40 мин. Существует мнение, что обе схемы лечения примерно равнозначны, однако на фоне пульс-терапии частота токсических реакций меньше, чем при постоянном Азатиоприн — антагонист пуриновых оснований; по механизму действия относится к антиметаболитам. В настоящее время при АК азатиоприн рассматривается как препарат второго ряда. Обычно он назначается в дозировке 0,05 г 3 раза в сутки после достижения ремиссии от приема ЦФ. Считается, что комбинированная терапия азатиоприном и преднизолоном предотвращает прогрессирование сосудистого процесса.

Метотрексат так же, как и азатиоприн, относится к антиметаболитам. По своей структуре он близок к фолиевой кислоте и является ее антагонистом. В связи с длительным присутствием метаболитов метотрексата в клетках рекомендован его прием до 25 мг 1 раз в неделю (per os или парентерально). Эффект от препарата оценивается через 4-8 недель. Метотрексат позволяет быстрее снизить дозу ГКС и поддерживать более длительную ремиссию.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) НПВП ограничивают развитие экссудативной и пролиферативной фаз воспаления за счет подавления:

• активности циклооксигеназ, • синтеза провоспалительных простагландинов из арахидоновой кислоты, • подвижности нейтрофилов, • действия лизосомальных гидролаз, • свободнорадикальных реакций.

НПВП целесообразно использовать при упорном волнообразном течении кожной пурпуры, преимущественно с геморрагическим компо-нентом при наличии противопоказаний к терапии ГК. Противовоспалительный эффект наиболее ярко выражен (при хорошей переносимости) у ортофена. Суточная доза препарата - 1-2 мг/кг, длительность терапии - 4-6 недель. Ортофен не слеует назначать одновременно с ацетилсалициловой кислотой, т. к. при этом его уровень в плазме крови значительно снижается вследствие его вытеснения из связи с белками крови и быстрого выведения с желчью в кишечник.

Используются также и другие НПВП:

Бутадион по 0,15 3-4- раза в день;

Метиндол (индометацин) по 0,025 3-4- раза/ день и др.

Мовалис (мелоксикам) 0, 015 х 1 раз в сутки Диклофенак 0,025х1-2 раза в день При хронических АК, к которым можно отнести практически все ангииты, достаточно часто применяются аминохинолиновые препараты: делагил и плаквенил.

Стандартная cxема применения делагила 0,25 г в сутки; плаквенила - 0,2 г 2 раза в день.

Эти препараты имеют сходную структуру и клиническую эффективность.

Противовоспалительный эффект делагила и плаквенила обусловливает их широкое использование в комплексной терапии АК. Эти препараты стабилизируют клеточные мембраны, снижают высвобождение лизосомальных ферментов и некоторых лимфокинов, что препятствует возникновению клона сенсибилизированных клеток, активации системы комплемента и Т-киллеров. Помимо противовоспалительных свойств, данные препараты подавляют агрегацию и адгезию тромбоцитов, снижают вязкость крови и уменьшают размеры тромба.

Энтеросорбция показана при всех клинических формах ГВ, учитывая механизм ее действия: связывание биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника. Используются следующие препараты:

• нутриклинз — 1-2 капсулы 2 раза в сутки Длительность терапии при остром течении заболевания – 2 - 4 недели, при волнообразном – 1 - 3 месяца.

Препараты, улучшающие реологические свойства крови Основной механизм действия антиагрегантной терапии: угнетение циклооксигеназы, тромбоксан- и простациклинсинтетазы тромбоцитов и сосудистой стенки, что способствует улучшению микроциркуляции за счет блокады агрегации тромбоцитов. Суточные дозы используемых препаратов:

Для дезагрегации тромбоцитов достаточно часто назначают ацетилсалициловую кислоту (аспирин) в дозировке до 325 мг в сутки, обладающую, кроме того, противовоспалительным действием. Есть сведения об использовании антиагреганта тиклопидина (тиклид) в дозировке 250 мг 2 раза в сутки при лечении различных форм АК, в том числе полиморфного дермального АК, хронической пигментной пурпуры.

В терапии геморрагических форм полиморфного дермального АК положительно зарекомендовали себя препараты эпсилон-аминокапроновой кислоты, являющиеся ингибиторами фибринолиза, которые можно применять как per os (по 2 г 3 раза в сутки), так и местно в виде 5% крема.

В острых случаях ливедо-ангиита при склонности к некрозу вследствие микротромбозов, а также при некротических формах полиморфного дермального АК показано применение гепарина, который можно назначать как в виде подкожных инъекций по 5000 ЕД 4 раза в сутки, так и местно (гепариновая мазь, гепатромбин гель, лиотон).

Однако эффективной дозой гепарина считается та, которая повышает активированное частичное тромбопластиновое время в 1,5-2 раза. Эффект от применения гепарина проявляется только при взаимодействии с антитромбином III (АТ- III)- главным ингибитором тромбина. Поэтому если у больного выявляется дефицит AT-III, возможно использование свежезамороженной плазмы (СЗП) как источника AT-III.

В последнее время в терапии АК используют пролонгированный препарат фраксипарин (подкожно по 0,3 мл в сутки в течение 10 дней) и другие низкомолекулярные гепарины.

Средства, улучшающие микроциркуляцию и ангиопротекторы В комплексной терапии различных форм АК (полиморфный дермальный тип, хроническая пигментная пурпура) используют препараты, улучшающие доставку кислорода к тканям. Одним из них является антиагрегант пентоксифиллин (трентал, пентилин). Он широко применяется для лечения системных ангиитов с поражением кожи и почек по стандартной Схеме 0,2 г 3 раза в сутки. Пентоксифиллин усиливает противовоспалительное действие метотрексата. Таким образом, пентоксифиллин является важным дополнением при терапии АК ГКС и ЦФ. Отдельные авторы рассматривают пентоксифиллин как базисный препарат для лечения геморрагического типа полиморфного дермального АК.

Нашли свое применение при лечении АК следующие группы препаратов:

Аскорутин по 1 табл. 3 раза в день в сочетании с аевитом по 1 капс. 2 раза в день или декамевит по 2 др. 2 раза в день) Периферические вазодилататоры и блокаторы кальциевых каналов (коринфар, нифедипин) Периферические гемокинаторы ( галидор по 0,1 или бупатол по 0,025 г 2-3 раза в день, циннаризин по 0,025 г н/ночь и др.) Ангиопротекторы( продектин, ангинин, пармидин или доксиум по 0,25 2-3- раза в В последнее время для лечения сосудистых заболеваний, в том числе узловатоязвенной и полиморфной дермальной форм АК, используют препараты, которые являются комбинацией ферментов растительного и животного происхождения. К ним относятся вобэнзим (по 3-10 таблеток в сутки), флогэнзим (по 2-4 таблетки 3 раза в сутки), мульсал.

Есть сведения о том, что они снижают вязкость крови, ускоряют фибринолиз, подавляют агрегацию эритроцитов и тромбоцитов. Обнаружен их иммуномодулирующий эффект.

Важное значение в процессе лечения АК имеет местная этапная терапия.

На первом этапе терапии некротических и язвенных форм АК необходимо добиться полного отторжения некротических масс: для этой цели подходит мазь «Ируксол», в состав которой входят протеолитические ферменты.

Далее назначают эпителизирующие и дезинфицирующие средства: особенно эффективна мазь «Аргосульфан», содержащая серебро, известное своими обеззараживающими и ранозаживляющими свойствами. Также эффетивны «Солкосерил», «Метилурацил», 5% ксероформно-анестезиновая мазь, 5% дерматол-анестезиновая, «Левомеколь», «Левосин», пена «Пантенол», «Олазоль», коллагеновые губки и др.

Широкое применение при лечении всех АК нашли кортикостероидные мази и кремы. Различные фармацевтические фирмы предлагают множество новых лекарственных форм (например, «Кутивейт», «Элоком», «Акридерм», «Адвантан», «Фторокорт», «Белодерм» и др.).

Достаточно эффективны при местной терапии средства, содержащие нестероидные противовоспалительные препараты (бутадионовая мазь, При геморрагических и отечных формах показано применение тромболитических средств (например, гепариновой мази) а также ангиопротекторов (венорутон, троксерутин, анавенол, троксевазин) в Необходимо отметить, что во всех случаях АК с основными очагами на нижних конечностях пациентам предписан постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм.

Отдельным направлением терапии АК можно выделить немедикаментозные и физиотерапевтические методы, такие как иглорефлексотерапия лазерное облучение малой мощности Экстракорпоральные и интракорпоральные методы немедикаментозного лечения Для лечения больных с различными типами АК был успешно используется плазмаферез, облучением аутокрови ультрафиолетом (УФОК). После проведения курса у всех больных наряду с положительной динамикой кожного процесса отмечается нормализация иммунологических показателей: общее снижение количества лейкоцитов, в том числе абсолютного содержания Т- и В- лимфоцитов; снижение концентрации иммуноглобулинов классов А, М, G и циркулирующих иммунных комплексов.

По мнению ряда авторов, экстра- и интракорпоральные немедикаментозные методы лечения в могут оказаться значительно эффективнее, способствуя коррекции расстройств иммунной системы и обусловливая положительные клинические результаты при значительном снижении объема лекарственной терапии.

Озонотерапия (ОТ) - относительно новый метод лечения целого ряда заболеваний.

Озон - высокоактивный химический реагент, который является мощным окислителем.

При внутривенном введении в виде озонированного физиологического раствора запускается каскад биохимических процессов. Это проявляется активацией антиоксидантной и других ферментных систем, а также механизмов детоксикации с улучшением окислительно-восстановительных процессов и реологических свойств крови.

Отмечено иммуномодулирующее, бактерицидное, вирицидное и фунгицидное действие озона. ОТ оказывает тромболитическое, обезболивающее действие, улучшает микроциркуляцию и обменные процессы в тканях, стимулирует клеточный и гуморальный иммунитет. Применение в медицине озонокислородных смесей с учетом способности озона влиять на доставку и высвобождение кислорода в ткани, его дезинфицирующих свойств является качественно новым подходом в решении проблем лечения многих заболеваний. На сегодняшний день в литературе отсутствуют сведения о проведении ОТ при АК.

Кислородно-озоновая терапия заключается во внутривенном капельном введении физиологического раствора, обогащенного кислородно-озоновой смесью, поочередно с проточной газацией очагов поражения на конечностях кислородно-озоновой смесью в герметичной пластиковой камере (сапоге).

Таким образом, лечение должно быть комплексным и строго индивидуальным. Необходимо помнить, что не существует ни одного лекарственного средства, способного полностью избавить пациента от заболевания и исключить возможность рецидивов.

Женщина, 32 лет поступила в ревматологическое отделение с жалобами на боли в крупных суставах,наблюдается с ревматоидным полиартритом. Через неделю на фоне лечения появились болезненные уплотнения в коже голени.

При осмотре: на разгибательной поверхности обоих голеней имеется несколько узлов, слегка возвышающийся над окружающей кожей. Цвет узлов багровый, пальпация резко болезненна.

Вопрос:

1. Ваш диагноз?

2. С какими заболеваниями можно дифференцировать?

3. План лечения?

Эталон ответа:

1. DS: узловатая эритема 2. Туберкулез кожи, венозное расширение вен, гуммы при сифилисе.

3. Лечение: антибиотики широкого спектра действия, десенсибилизирующие препараты, укрепляющие сосудистую стенку (продектин, парнидин), улучшающие микроциркуляцию (никотиновая кислота), адаптогены (элеутерокок, женьшень).

Больная 32 лет обратилась к врачу с жалобами на появление красных пятен на коже лица, которые появились в июле (4 месяца назад) во время отдыха на юге. Через месяц на пятнах стали появляться чешуйки. Страдает хроническим тонзиллитом.

При осмотре: на коже, лба, щек, ушных раковин располагаются эритематозные бляшки, резко ограниченные, слегка приподнятые над уровнем кожи, розовато-красного цвета. В центре очагов – сухие, плотно сидящие чешуйки, при удалении которых отмечается болезненность. Имеются единичные телеангиоэктазии.

Вопросы:

1. Ваш диагноз?

2. Назначьте лечение.

3. Дайте рекомендации по профилактике рецидивов заболевания.

Эталон ответа:

1. DS: дискойдная красная волчанка.

2. Лечение: хинолиновые препараты (делагин, плаквенил), витамины: А, Е, В, В6, никотиновая кислота. Наружно гормонные мази (дермовейт, кутивейт, целестодерм 3. Перед выходом на улицу используют фотозащитные крема «Луч», «Щит». Летом прием (делагила) по 1т через день в течение месяца. Диспансерное наблюдение у дерматолога.

1. Красная волчанка чаще встречается:

а) в странах с тропическим климатом б) в странах с умеренно-континентальным климатом в) в странах с влажным морским климатом г) в странах с арктическим климатом д) в странах с резко континентальным климатом 2) Предрасполагающими факторами в развитии красной волчанки являются:

а) ультра фиолетовое облучение б) травмы в) стрессовые ситуации г) применение некоторых лекарственных препаратов д) вс перечисленное верно 3) Лекарственными препаратами, способными спровоцировать возникновение или обострение красной волчанки, являются:

а) антибиотики б) сульфаниламиды в) пироксикам г) прокаиномид д) вс перечисленное 4) LE-клетки представляют собой:

а)клетки шиповатого слоя с расплавленными межклеточными мостиками б)атипичные ретикулярные клетки в)нейтрофильные лейкоциты, содержащие фагоцитированные ядерные включения г)эндотелиальные клетки с вакуолизированной цитоплазмой д)крупные полиморфные клетки, содержащие глыбки меланина 5) Кожная форма красной волчанки подразделяется на:

а) дискоидную б) поверхностную в) диссеминированную г) глубокую д) правильно все перечисленные 6) Патогномоничным симптомом дискоидной красной волчанки являются:

а) инфильтративная эритема б )фолликулярный гиперкератоз в) рубцовая атрофия г) вс перечисленное верно 7) Излюбленной локализацией высыпаний при красной волчанке является:

а) кожа в себорейных зонах б) кожа ладоней и подошв в) разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей г) выступающие части лица,волосистая часть головы,ушные раковины,красная кайма губ,открытые участки тела 8) Для диссеминированной красной волчанки характерен:

а) симптом Никольского б) симптом Бенье-Мещерского в) симптом Унны г) симптом Кбнера д) симптом Асбо-Хансена 9) При локализации очагов дискоидной красной волчанки на коже волосистой части головы развивается:

а) диффузная алопеция б) тотальная алопеция в) рубцовая алопеция г) гнздная алопеция д) телогеновая алопеция 10) Трансформация кожной формы красной волчанки в системную наиболее вероятно при:

а) центробежная эритема Биета б) диссеминированной красной волчанке в) глубокой форме красной волчанки г) вс перечисленное 11) Общими симптомами сопровождаются все указанные формы красной волчанки,кроме:

а) эритемы Биета б) диссеминированной красной волчанки в) глубокой формы Капоши-Иранга г) острой формы красной волчанки д) подострой формы красной волчанки 12) Характерными общими симптомами красной волчанки являются:

а) артралгии б) астено-вегетативные явления в) субфебрилитет г) увеличение СОЭ, анемия,лейкопения д) вс перечисленное верно 13) Обострение красной волчанки наблюдается как правило:

а) в зимние время б) в весенне-летний период в) осенью г) при нарушении диеты 14) Для геморрагического васкулита характерно:

а) появление сыпи на первый-второй дни болезни б) постепенное возрастание количества элементов сыпи в) толчкообразное появление свежих элементов г) возможны все перечисленные варианты д) ни один из вариантов не характерен 15) Для геморрагического васкулита характерны:

а) истинный полиморфизм сыпи б) эволюционный полиморфизм сыпи в) петехиальные мономорфные элементы г) все элементы с геморрагическим компонентом д) вс перечисленное, кроме В 16) При геморрагичесском васкулите сыпь локализуется преимущественно:

а) туловище б) сгибательной повнрхности конечностей в) разгибательной поверхности конечностей г) в обдасти крупных суставов д) верно В и Г 17) При геморрагическом васкулите сыпь приобретает геморрагический характер наиболее часто:

а) с момента появления б) через 1-2 дня в )через 4-5 дней г) через 7-8 дней д) в любые сроки 18) Излюбленная локализация некротической пурпуры:

а) лицо б) живот и ягодицы в) кисти и предплечья г) стопы и голени д) излюбленной локализации нет 19) При некротической пурпуре высыпания:

а) мономорфные,не сливающиеся б) мономорфные,с наклонностью к слиянию в) полиморфные,не сливающиеся г) полиморфные,с наклонностью к слиянию 20) Аллергический артериолит характеризуется:

а) истинным полиморфизмом сыпи б) локализацией преимущественно в нижней трети голеней в) хроническим течением с частыми обострениями г) нарушением общего состояния: утомляемостью, головной болью, болью в суставах д) все ответы правильны 21) Для дермального папуло-некротического васкулита характерны все признаки,кроме:

а) округлых очертаний б )изъязвления и некроза в центре в) штампованных рубчиков г) синюшно-коричневатого цвета д )болезненных узлов с гиперемированной кожей на поверхности 22) Для кожной формы узелкового переартериита характерны:

а) истинный полиморфизм сыпи б) разной величины узелки болезненные при пальпации, расположенные по ходу крупных сосудов в) ливедо г) изъязвления и симптом кровоточащего узла д) все ответы правильны 23) Ливедо-васкулит характеризуется всеми признаками, кроме одного:

а) поражает преимущественно женщин б) возникает в молодом возрасте в) имеет вид синюшных пятен, образующих петлистую сеть в основном на нижних конечностях г) с течением времени интенсивность выраженности ливедо уменьшается Список использованных источников литературы:

1. Адаскевич В.П., Козин В.М. – «Кожные и венерические болезни», Медицинская литература, 2009 г.;

2. Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.

3. Озонотерапия в комплексном лечении полиморфного дермального ангиита / В. В.

Солнцев, О. Л. Иванов, С. П. Пате. // Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2004. - № 1. – С. 33 – 37.

4. Патогенетическая терапия геморрагического васкулита у детей / И. Н. Цымбал. // Лечащий врач. – 2000. - № 10. – С. 20 – 23.

5. Скрипкин Ю.К. – «Кожные и венерические болезни», Медицина, 1995г., т.2;

6. Современные аспекты лечения ангиитов кожи (обзор литературы)/ В.В. Солнцев. // Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2004. - № 3. – С. 8 – 13.

7. http://medarticle.moslek.ru/articles/10192.htm 8. http://www.center-hc.ru/diseases/vasculitis2.htm 9. http://www.rmj.ru/articles_2682.htm Рис. 12-13 Геморрагический васкулит Рис. 14 Некротически-язвенный тип Рис. 15-16 Болезнь Гужеро-Руитера Рис. 17 Некротический васкулит Рис. 18 Криоглобулинемимческая пурпура Рис.19 Геморрагический васкулит Рис. 20 Ливедо-ангиит Рис. 21 Болезнь Майокки Рис. 22 Болезнь Майокки Рис. 23 Пурпура Дукаса-Капенатакиса Рис. 24-25 Пурпура Шамберга Рис. 26 Пурпура Шамберга Рис. 27 Уртикарный тип Рис. 28 Некротически-язвенный тип Рис. 29 Пустулезно-язвенный тип Рис 31. Полиморфный тип (сочетание геморрагического и папулонекротического типов).

И. С. Котова, Р. А. Шишева.

Учебное пособие «Ангииты кожи»

2013 г., 48 стр., тираж 100 экз.

Благовещенск 2013 г.



 





 
© 2013 www.diss.seluk.ru - «Бесплатная электронная библиотека - Авторефераты, Диссертации, Монографии, Методички, учебные программы»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.